胸壁畸形是胸外科疾病中的重要类别,主要指胸壁外观及结构出现异常。无论由何种原因引起,胸壁畸形都会改变胸壁结构,并对患者的身体健康和心理健康造成一定的影响。因此,准确区分原发性和继发性胸壁畸形,对于疾病的正确诊断、合理治疗方案的制定以及手术方式的选择,都具有重要的临床意义。

胸壁畸形的基本概念与分类

        胸壁主要由三部分组成:皮肤、软组织和骨性结构。

  • 软组织:主要包括乳腺组织、肌肉、脂肪以及肋间组织等。
  • 骨性结构:主要包括胸骨、肋软骨和肋骨。

        胸壁畸形主要是指胸壁骨性结构的异常。

        胸壁畸形涵盖范围广泛。临床常见的胸壁畸形包括漏斗胸鸡胸桶状胸扁平胸以及窒息性胸廓发育不良(Jeune 综合征)等。

        根据病因,胸壁畸形可分为两大类:原发性胸壁畸形与继发性胸壁畸形

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原发性胸壁畸形

        原发性胸壁畸形,指病因不明或病变起源于某个器官/系统本身,并非由其他已知疾病或外部因素直接导致的疾病。

        目前,原发性胸壁畸形的确切病因尚未明确,但多数患者在出生时即已存在,因此通常被认为属于先天性疾病。现有研究普遍认为,原发性胸壁畸形与遗传因素、基因突变以及胚胎发育异常等有关。

典型例子包括:

  • 在胸壁外科疾病中,胸壁畸形大多与遗传因素相关,例如漏斗胸、鸡胸和扁平胸。许多患者具有家族史,即同一家庭中有多名成员表现出相同病症,表明存在明显的遗传倾向。
  • 家族性窒息性胸廓发育不良(Asphyxiating Thoracic Dystrophy,ATD),又称 Jeune 综合征,是一种罕见的常染色体隐性遗传病。

继发性胸壁畸形

        继发性胸壁畸形与原发性胸壁畸形最大的区别在于其具有明确病因。继发性胸壁畸形的致病因素来源广泛,临床上最常见的三类原因包括:创伤、手术以及疾病。

创伤导致的胸壁畸形

        创伤是继发性胸壁畸形最常见的原因,通常由严重撞击或挤压所致。典型情况包括多发性肋骨骨折或胸骨骨折。如果骨折愈合不良,则会改变胸廓形态,从而形成胸壁畸形。

        根据早期骨折固定处理情况,临床上通常会出现以下三种情况:

  • 早期未进行固定治疗:骨折早期固定缺失可致畸形愈合,进而发展为晚期胸壁畸形。这类畸形往往程度严重、结构复杂,后期矫治难度和治疗费用均明显增加。
  • 早期进行固定且效果理想:可有效预防胸壁畸形发生。
  • 早期固定效果欠佳:此类畸形在早期阶段较易处理,只需进行合理的再次固定即可矫正。

由胸骨骨折引起的胸壁畸形

手术导致的胸壁畸形

        手术相关性胸壁畸形分为预期性与非预期性两类:前者为达成治疗目的而主动接受的结果,后者系手术失败所致的不良后果。

        1. 预期性畸形

        这类畸形是某些手术过程中不可避免的副作用。例如:

  • 慢性脓胸胸廓成形术
    该手术通过选择性切除部分肋骨,使胸壁塌陷以消除脓腔,达到治疗慢性脓胸的目的。治疗疾病是手术的首要目标,而胸壁畸形则是难以避免的代价。现代改良术式(如 Schede 术式改良方案)更加精准,仅切除必要肋骨,以尽量减少外观畸形及对呼吸功能的影响。
  • 经肋床切口的胸外科手术
    这种切口方式曾广泛应用于传统胸外科手术,需要切除或切断部分肋骨进入胸腔。虽然在当时属于合理选择,但若术后肋骨愈合不良,往往会遗留胸壁畸形。

        2. 非预期性畸形

        这类胸壁畸形是手术本身或手术失败所造成的意外结果。

  • 心脏外科手术后常可继发漏斗胸等胸壁畸形。
  • 传统 Nuss 手术发生钢板移位或倾斜后,可形成新的不对称胸壁畸形,需要再次通过手术矫正。

        此外,还需特别注意的是,既往手术会导致胸腔内形成粘连,从而显著增加二次手术的难度和风险。
 


Nuss 手术失败后形成的胸壁畸形

疾病导致的胸壁畸形

        疾病导致的胸壁畸形同样十分常见。疾病可通过长期牵拉、压迫或代偿性改变影响胸廓结构,最终形成胸壁畸形。例如:慢性脓胸导致的侧胸壁塌陷;慢性呼吸系统疾病(如肺气肿)导致的桶状胸;慢性消耗性疾病或肺部疾病导致的扁平胸。

        此外,还有一些容易被忽视的继发性胸壁畸形,例如:胸壁肿瘤切除后导致的胸壁缺损;大面积胸壁缺损修复后的继发畸形;严重胸壁感染后纤维化导致的胸壁畸形。由于临床关注重点往往集中在原发疾病本身,这些继发性胸壁畸形常常被忽视。
 
 

左侧慢性脓胸伴胸膜增厚及钙化,并伴有明显双侧胸壁不对称

胸壁畸形的主要危害

        胸壁畸形可能同时对患者的生理功能和心理健康造成影响。

生理危害

        胸壁结构的完整性和稳定性是维持胸壁正常功能的基础。当胸壁结构受到破坏时,其功能也会受到影响,进而表现出各种功能异常。具体危害程度取决于畸形类型及严重程度。

        一般而言,凸起畸形通常不会直接压迫心肺,胸壁对胸腔内脏器的保护功能基本保持完整;而凹陷型畸形则可能直接压迫心脏和肺。以严重漏斗胸为例,患者常出现心悸、气短、呼吸困难等症状。此外,在部分严重或长期患有漏斗胸的患者中,前胸壁凹陷可压迫心脏并将其推向左侧。心脏移位后,会进一步牵拉纵隔结构向左偏移,使脊柱两侧受力不均,最终可能诱发脊柱侧弯。

        另一方面,大多数继发性胸壁畸形本身就是某些疾病的表现。例如,桶状胸通常由肺气肿引起,往往出现在该疾病中晚期,因此畸形是原发疾病进展的重要信号。在这种情况下,患者的呼吸困难等症状(由原发疾病所致)也通常会变得更加严重。
 

心理危害

        胸壁畸形会改变胸部外观,从而对患者心理造成明显影响。其可能导致自尊心受损、情绪困扰、心理压力增加,严重时甚至可能发展为精神心理疾病。

        例如,漏斗胸和鸡胸往往在青春期会迅速加重,而青春期是自尊心发展的关键时期。许多患儿都会因此承受较大的心理负担——既担心外貌受损,又害怕他人目光,在社交场合中常不自觉地退缩。长此以往,容易产生自卑、烦躁、注意力难以集中等问题,整体生活状态也明显不如同龄人。
 

ICWS 的胸壁畸形治疗

        胸壁畸形治疗的核心目的是恢复胸壁功能与外观。ICWS 在胸壁疾病领域拥有超过15年的研究与临床经验,是全球首家独立胸壁疾病外科治疗机构,同时也是全球最大的胸壁畸形矫正中心。
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